Penyakit Huntington

Petunjuk asal penyakit Huntington, dan cara baru mengobatinya

Dr. Steven Finkbeiner, Gladstone Institute of Neurological Disease, The Taube-Koret Center for Huntington's Disease Research, and the University of California San Francisco / CC BY

Tanda-tanda gejala Huntington biasanya tidak muncul sampai usia pertengahan. Namun, temuan baru menunjukkan bahwa sesuatu di otak mungkin terjadi jauh sebelum gejala muncul. Dengan bantuan teknologi baru para ilmuwan Rockefeller mampu melacak penyebab penyakit ke tahap perkembangan awal ketika otak baru saja mulai terbentuk.

Sistem ini menggunakan neuroloid — kultur jaringan kecil tiga dimensi yang berfungsi sebagai model untuk seluruh organ yang dikembangkan di lab Ali Brivanlou, the Robert and Harriet Heilbrunn Professor. Para peneliti membuat gumpalan sel dari sel batang embrionik manusia dan memanipulasinya di laboratorium untuk mempelajari bagaimana penyakit ini muncul.

Penelitian sebelumnya di lab Brivanlou menemukan bukti bahwa penyakit ini muncul pada neuron muda; tetapi studi terbaru ini mencoba melihatnya lebih jauh, ketika perkembangan otak satt keseragaman sel memberi jalan bagi munculnya struktur tertentu, sebuah proses yang disebut neurulation.

Ketika para peneliti memasukkan neuroloid, suatu mutasi yang diketahui menyebabkan Huntington, secara konsisten menyebabkan efek dramatis dengan struktur jaringan yang berbentuk tidak normal. “Sesuatu runtuh,” ucap Brivanlou.

Para peneliti menggunakan teknologi untuk menyaring obat yang mencegah kelainan ini, yang harapkan akan memberikan alternatif kuat untuk pekerjaan serupa dalam model hewan.

“Teknologi ini sangat membantu untuk mengidentifikasi mekanisme yang mengatur perkembangan otak, memahami bagaimana ia berubah menjadi salah dalam penyakit, serta menguji obat untuk mengatur mekanisme ini agar kembali normal” jelas Brivanlou.

Jurnal Referensi:

Tomomi Haremaki, Jakob J. Metzger, Tiago Rito, M. Zeeshan Ozair, Fred Etoc, Ali H. Brivanlou. Self-organizing neuruloids model developmental aspects of Huntington’s disease in the ectodermal compartmentNature Biotechnology, 2019; DOI: 10.1038/s41587-019-0237-5

Tautan ke artikel asli: Study gives clues to the origin of Huntington’s disease, and a new way to find drugs / Rockfeller University

Diterjemahkan oleh saintifia dengan seizin dari yang bersangkutan, segala kesalahan penerjemahan menjadi tanggungjawab kami.